22/05/2023
GFME, maladie, tumeurs

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Les principales composantes du cerveau, neurones, astrocytes, oligocytes et microglie

La classification des tumeurs de cerveau selon l'OMS
La classification A ou B ne doit plus être utilisée.
En 1993 l'O.M.S. a publié une nouvelle classification des tumeurs.
Astrocytome grade II
Astrocytome anaplasique (malin) grade III
Glioblastome grade IV
Oligodendrogliome grade II
Oligodendriome anaplasique (malin) grade III
Ependynome grade II
Ependynome anaplasique grade III
Anaplasie : du grec anaplasis reconstitution.
Perte des caractères morphologiques et fonctionnels spécifiques, différenciés d'un groupe de cellules qui s'observent dans les cancers (mutations génétiques)

Terminologie
Il est impropre de parler de "cancer" de cerveau car un cancer par définition métastase, ce qui n'est pas le cas des tumeurs de cerveau. On doit donc utiliser seulement "tumeur" de cerveau.
La classification de l'OMS sur les grades de malignité est la suivante :
-grade 0 : tissu sain, normal
-grade I : bénin
-grade II : bas grade ou prémalin
-grade III : anaplasique ou malin
-grade IV : anaplasique ou très malin
Outre les gliomes on trouve les médulloblastomes, les épendynomes (surtout chez les enfants), les oligodendrogliomes, les méningiomes, les neurinomes, les adénomes, les crâniopharyngiomes. Difficile de s'y retrouver dans toute cette terminologie
On distingue trois grande catégories, les tumeurs neuroépithéliales, Les tumeurs des nerfs craniens et spinaux et enfin les tumeurs des méninges.

I-Les tumeurs neuroépithéliales

Les gliomes
Tumeur du système nerveux développé aux dépens des cellules gliales. Le terme regroupe différents types de tumeurs cérébrales, bénignes (astrocytome, oligodendrogliome) ou malignes (glioblastome)

Les glioblastomes
Tumeurs du type gliome dont elle représente 40 à 50% des cas. Elle se localise dans l'un des deux hémisphères et augmente rapidement de volume. Elle s'accompagne d'un oedème important (à réduire avec de la cortisone) et se traduit par des signes neurologiques dus à la lésion des cellules nerveuses (paralysie, troubles sensitifs) et une hypertension intracrânienne (utilité de dérivations). Le traitement repose sur l'ablation (si possible), la radiothérapie et la chimiothérapie.

L'astrocytome
C'est une tumeur bénigne ou maligne (anaplasique) du système nerveux central se développant aux dépens des astrocytes, cellules constitutives du tissu de soutien qui contrôlent directement l'activité nerveuse. Elle se développent dans les hémisphères ou dans le cervelet chez les enfants surtout. Ce sont des tumeurs infiltrantes qui se développent chez l'adulte entre 30 et 50 ans. Ils se révèlent surtout par des manifestations épileptiques mais leur évolution est très lente. L'ablation chirurgicale est en général la première étape du traitement. Elle doit être aussi complète que possible mais elle est rarement totale en raison du caractère infiltrant de ces tumeurs. Même partielle, elle permet de réduire le volume de la tumeur et de faciliter le traitement médical complémentaire de radiothérapie et parfois de chimiothérapie par intraveineuse.

Les oligodentrocytomes ou oligodendrogliomes
C'est une tumeur rare, généralement bénigne, du système nerveux central qui affecte les oligodentrocytes, cellules dentritiques dont l'enroulement des dents assurent la gaine de myéline. Il est constitué par la prolifération d'oligendrocytes. La tumeur habituellement bien limitée est le siège de calcifications. Elle se traduit par les signes communs aux tumeurs : épilepsie, paralysies, déficits sensitifs, hypertension crânienne (maux de tête, vomissements). La tumeur est traitée par ablation chirurgicale, par radiothérapie ou en associant l'une et l'autre. Le pronostic est favorable mais une récidive est possible.

Les médulloblastome
Tumeur maligne de la région postérieure de l'encéphale. Le médulloblastome est assez fréquent parmi les tumeurs de l'enfant. Il se développe dans le vermis (partie centrale du cervelet) avant de s'étendre aux deux hémisphères cérébraux. La tumeur se traduit par des chutes fréquentes, des maux de tête provoqués par une hypertension crânienne.

Les épendynomes
Tumeur généralement bénigne du système nerveux central développé à partir de l'épendyme, membrane qui tapisse les ventricules et le canal de la moelle épinière. Les épendynomes s'observent à tous âges et se situent dans les hémisphères cérébraux ( le siège fréquent est le quatrième ventricule). Ils entraînent un blocage du liquide céphalo-rachidien et causent une hydrocéphalie. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale de l'épendyme.

II-Les tumeurs des nerfs crâniens et spinaux
Les neurinomes
C'est la tumeur bénigne d'un nerf qui se développent à partir des cellules de Schwamm qui élaborent normalement la gaine de myéline. Le traitement consiste à enlever chirurgicalement la tumeur, intervention d'autant plus délicate que celle-ci est à une stade avancé
Les adénomes
Tumeur bénigne qui se développe sur une glande.

III-Les tumeurs des méninges
Tumeurs se développant à partir des enveloppes du système nerveux, dure-mère, qui le sépare de la paroi osseuse, pie-mère qui adhère au tissu nerveux, l'arachnoïde, entre pie-mère et dure-mère.
On distingue :
Méningiomes
Tumeur bénigne se développant s à partir de l'arachnoïde, feuillet moyen du système nerveux central. Survient entre 20 et 60 ans
Lipomes
Tumeur bénigne développée aux dépens des cellules graisseuses. Ils sont souvent localisés dans la moelle épinière. Ils forment des masses molles et affectent l'adulte entre 30 et 60 ans.
Sarcomes
Tumeurs se développant à partir des tissus conjonctifs d'origine (liposarcome, ostéosarcome, angiosarcomes, chondrosarcome).

La gliomatose cérébrale ( gliomatosis cerebri)
La gliomatose cérébrale (gliomatosis cerebri) est une infiltration des structures cérébrales par des cellules tumorales gliales. Cette infiltration est présente dans les deux lobes du cerveau. Elle peut s'étendre par continuité dans les structures infratentorielles. C'est une maladie rare qui touche majoritairement les 40-50 ans, mais on constate aussi des cas chez les enfants. La survie médiane est faible, 40 mois. La maladie occupe les deux hémisphères cérébraux car l’infiltration tumorale se fait par le corps calleux, le pont entre les deux hémisphères. La maladie atteint préférentiellement la substance blanche hémisphérique, mais le cortex, la périphérie, peut être aussi ê infiltrée. Les lésions au tronc cérébral, au cervelet et à la moelle épinière sont beaucoup plus rares. En IRM, l’aspect infiltratif est bien visible car les structures cérébrales ont une architecture préservée, mais avec un aspect hyperintense en T2, FLAIR et hypointense en T1. La prise de contraste est habituellement absente ou minimale.
Voir l'association Olivia for ever